Handicaps rares & déficience visuelle
Le handicap rare
La définition officielle du « handicap rare »
Dans ses deux premiers articles, l’arrêté JORF n° 186 du 2 août 2000 définit le handicap rare :
« Le handicap rare correspond à une configuration rare de déficiences ou de troubles associés, incluant fréquemment une déficience intellectuelle, et dont le taux de prévalence ne peut être supérieur à un cas pour 10 000 habitants. Sa prise en charge nécessite la mise en œuvre de protocoles particuliers qui ne sont pas la simple addition des techniques et moyens employés pour compenser chacune des déficiences considérées ».
Sont atteintes d’un handicap rare, tel que mentionné à l’article 1er, les personnes présentant des déficiences relevant de l’une des catégories suivantes :
- L’association d’une déficience auditive grave et d’une déficience visuelle grave ;
- L’association d’une déficience visuelle grave et d’une ou plusieurs autres déficiences ;
- L’association d’une déficience auditive grave et d’une ou plusieurs autres déficiences ;
- Une dysphasie grave associée ou non à une autre déficience ;
- L’association d’une ou plusieurs déficiences graves et d’une affection chronique, grave ou évolutive, telle que :
- Une affection mitochondriale ;
- Une affection du métabolisme ;
- Une affection évolutive du système nerveux ;
- Une épilepsie sévère.
La définition actuelle
NOTRE POPULATION
Le CNRHR s’adresse aux enfants, adolescents et adultes présentant des déficiences visuelles associées à d’autres déficiences ou troubles.
De manière générale, il faut retenir que :
- La déficience visuelle peut être congénitale, survenir de manière précoce ou plus tardive : selon l’âge, le retentissement est très différent : de la difficulté de l’instauration des premières interactions chez le nouveau-né malvoyant à l’état dépressif ou aux troubles réactionnels graves lorsque la perte de vision s’installe chez l’adulte.
- Plus la déficience visuelle est précoce, plus elle retentit sur le développement global de l’enfant impactant les premières interactions, découvertes et apprentissages .Ce constat nous incite à exercer l’éducation précoce.
- La déficience visuelle s’inscrit souvent dans des tableaux étiologiques complexes dont le plus grand nombre affecte le système nerveux central et entraîne des perturbations neurologiques d’une grande diversité, souvent invalidantes.
Principalement, les déficiences visuelles se déclinent en trois types : la malvoyance, les troubles neuro-visuels et la cécité.
La malvoyance se définit par :
Une acuité visuelle inférieure à 5/10ème de loin et/ou de près (Acuité visuelle inférieure à N6 ou M 0,8 à 40 cm, soit inférieure ou égale à P4) d’après la CIM 11.
La cécité se définit par :
Une acuité visuelle inférieure ou égale à 1/20ème et/ou un champ visuel réduit à 10°. On rencontre donc chez les personnes présentant une cécité légalement reconnue, des situations où la perception jour /nuit existe, pour certaines la vision des couleurs et des masses est préservée, tandis que d’autres seront dans une cécité complète. Ces profils amènent des accompagnements et des propositions différents.
Le tableau ci-dessous présente les 6 catégories de déficience visuelle d’après l’Organisation Mondiale de la Santé (CIM 11 de janvier 2023) :
Les troubles neuro-visuels :
Selon les atteintes, ils limitent les possibilités à traiter l’information visuelle par le cerveau : être dans l’impossibilité ou en difficulté à regarder ou à reconnaître va entraîner des troubles majeurs dans la compréhension de l’environnement et compromettre gravement les apprentissages. Les troubles neuro-visuels peuvent se surajouter à la déficience visuelle rendant d’autant plus difficile la compréhension de la manière dont la personne peut percevoir et comprendre le monde qui l’entoure.
Aux 3 grands types de déficiences visuelles décrits ci-dessus, s’ajoutent les autres déficiences ou troubles déclinés en grandes catégories tels,
- la déficience intellectuelle, légère à profonde
- les troubles de la relation et de la communication
- les troubles du spectre de l’autisme (TSA)
- les déficiences motrices
- les troubles du développement psychomoteur
- les troubles des acquisitions
- l’épilepsie
Avec l’association d’un des trois types de déficiences visuelles et une/des sept catégories de déficiences ou troubles associés, on obtient de nombreux « tableaux » de situations de handicap rare ; ces tableaux sont des bases théoriques si l’on ne prend pas en compte la complexité de l’association de plusieurs catégories de déficiences à un type de déficience visuelle (par exemple, une cécité associée à, une déficience profonde, une déficience motrice, et à de l’autisme -de surcroît avec épilepsie-). Chaque situation s’enracine dans l’intrication transversale des capacités et difficultés de la personne ; situation liée et exprimée selon les possibles de l’environnement de proximité.
Enfin, ces nombreuses ramifications, ces différentes expressions de situations de handicap rare rencontrées au CNRHR sont aussi marquées par des complications temporelles telles que
- les évolutions dégénératives (adrénoleucodystrophie, syndrome de Spielmeyer Vogt….)
- les fluctuations dues aux âges de la vie (adolescences et TSA par exemple)
- les évolutions ou ruptures environnementales (réorientations, relais familiaux, changement de lieu de vie…).
La population en situation de handicap rare prise en compte par le CNRHR ne peut pas se résumer en une définition univoque ; la prise en compte des situations est délicate.
La complexité des situations exige de travailler avec plusieurs partenaires : la personne, les familles, les aidants, les professionnels et les établissements.
Chaque personne, chaque situation dans un environnement particulier est unique ; et le lien avec les familles riches de leur connaissance est essentiel.
